Саркоїдоз легенів - симптоми, лікування, діагностика саркоїдозу, фото
Системне захворювання, що характеризується появою в різних органах і тканинах організму обмежених вогнищ запалення, схожих на вузлики - гранульом. отримало назву саркоїдоз.
При саркоїдозі в патологічний процес можуть залучатися всі органи і системи організму, але найчастіше захворювання розвивається в легенях і лімфатичних вузлах. Хоча саркоїдоз описаний вперше більш ніж 100 років тому, на сьогоднішній день точні причини його розвитку до сих пір не відомі.
Хвороба може виникнути раптово, і так само раптово зникнути без лікування. Разом з тим, саркоїдоз може розвиватися поступово, викликаючи стійкі зміни в органах і тканинах організму.
Як розвивається саркоїдоз?
Саркоїдоз легенів фото
У нормі наша імунна система захищає організм від проникнення в нього чужорідних мікроорганізмів і від впливу на нього різних шкідливих речовин. Імунні клітини ізолюють, а потім знищують чужорідні агенти. Це проявляється розвитком запалення в тканинах ураженого органу. Після знищення чужорідних мікроорганізмів імунні клітини залишають тканини, запалення проходить.
У людей, хворих саркоїдоз, імунна система стає гіперактивною і починає атакувати власні органи і тканини організму. При цьому в них утворюються обмежені вогнища запалення, схожі на вузлики і представляють собою скупчення імунних клітин - гранульоми. Гранульоми можуть зникати самостійно, без лікування. Іноді вони зберігаються довго і заміщуються сполучною тканиною, викликаючи стійкі порушення функцій внутрішніх органів.
причини саркоїдозу
Точні причини на сьогоднішній день до сих пір не виявлено
Точні причини розвитку захворювання не відомі. Більшість дослідників вважають, що причиною саркоидоза є гіперреактивність імунної системи, що розвивається внаслідок впливу на організм різних інфекцій, хімічних речовин і алергенів. Ряд дослідників вказує на роль спадкових факторів у появі захворювання, що підтверджується описом сімейних випадків саркоїдозу.
Саркоїдоз не є інфекційним захворюванням. Їм не можна заразитися від хворої людини. На сьогоднішній день у всьому світі тривають дослідження, спрямовані на вивчення причин розвитку саркоїдозу.
Хто належить до групи ризику?
Хто схильний до захворювання найбільше?
Хоча саркоїдоз може розвинутися у будь-якої людини, існують люди, найбільш схильні до цього захворювання. До групи ризику відносяться:
- Люди скандинавського, ірландського, африканського походження
- Люди віком від 20 до 40 років
- Люди з саркоїдоз в сімейному анамнезі
- жінки
симптоми саркоїдозу
Симптомами саркоидоза є кашель, втома, лихоманка, надмірна пітливість
У деяких хворих симптоми саркоїдозу можуть повністю бути відсутнім. Хвороба в цьому випадку часто виявляється випадково, при проведенні планових профілактичних оглядів та планової флюорографії. Симптоми саркоїдозу залежать від того, який орган уражений. Крім того, симптоми можуть змінюватися в залежності від тривалості захворювання, від поширеності ураження тканин і від активності гранулематозного процесу.
При саркоїдозі можуть спостерігатися як загальні симптоми, так і симптоми з боку ураженого органу. Іноді саркоїдоз проявляється тільки загальними симптомами, до яких відносяться:
- втома
- лихоманка
- Пітливість в нічний час
- Втрата у вазі
- Хронічна суглобний біль
- Сухість в роті
Найбільш поширеними симптомами саркоїдозу легенів є:
До шкірних симптомів саркоїдозу відносяться:
- Шкірний висип (частіше папульозний)
- Інфільтративні бляшки на тулубі та кінцівках (зовні нагадують псоріатичні)
- вузлувата еритема
- Ознобленіе вовчак - м'який інфільтрат синюшного світла в області носа і щік
- Випадання волосся
Симптоми ураження очей включають в себе:
- сухість очей
- Сверблячка і печіння в очах
- Зниження зору через ураження зорового нерва. Сліпота присаркоїдозі розвивається рідко.
При очних формах часто розвивається увеїт, глаукома.
Симптоми з боку нервової системи при саркоїдозі обумовлені ушкодженнями її центральних і периферичних відділів через розвиток інфільтративних процесів, що і визначає їх різноманітність.
Найбільш часто зустрічаються:
- оніміння особи
- Параліч або парез лицьової мускулатури
- захриплість
- порушення ковтання
- Дефекти полів зору
- порушення слуху
- Головний біль
- епілептичні напади
- периферичні нейропатії
- ТІА та інсульти
Поразка серця при саркоїдозі може проявлятися симптомами серцевої недостатності. Іноді виникають важкі аритмії, які можуть стати причиною раптової смерті у молодих пацієнтів.
Ураження кісткового мозку при саркоїдозі проявляється розвитком анемій і иммуносупрессией. При ураженні селезінки виникає здуття живота і болю в животі, обумовлені спленомегалией. Поразка слинних залоз призводить до появи набряку обличчя і симптомів паротиту. Поразка верхніх дихальних шляхів при саркоїдозі проявляється симптомами риніту, носовими кровотечами, збільшенням мигдалин. Поразка суглобів при саркоїдозі проявляється симптомами артриту і тендовагініту.
Як проявляється саркоїдоз легенів?
Прояв залежить від ступеня ураження
Саркоїдоз легенів є найбільш поширеною формою саркоїдозу. Для нього характерне ураження альвеол з розвитком альвеоліту - запального процесу альвеолярної стінки. Згодом в тканини легенів, а також, в перибронхиальной тканини, утворюються гранульоми. У деяких пацієнтів гранульоми в легенях можуть мимовільно, без лікування, розсмоктуватися, не залишаючи сліду.
У ряді випадків при саркоїдозі легких відбувається заміщення гранульом сполучної фіброзної тканиною, що порушує нормальну вентиляцію легенів.
Саркоїдоз легенів може виявлятися тільки загальними симптомами, такими як загальне нездужання, пітливість в нічний час, підвищення температури і підвищена стомлюваність. Найбільш характерними для саркоїдозу легенів симптомами є задишка (як инспираторного, так і експіраторного характеру), кашель з виділенням мокроти, болі в області грудної клітини, розсіяні сухі, вологі хрипи і крепітація, вислуховуємо під час аускультації.
Рентгенологічно присаркоїдозі легких виділяють 5 ступенів ураження:
- 0 ступінь - відсутність рентгенологічних проявів саркоїдозу легенів.
- 1 ступінь - характеризується двосторонньої грудної лимфаденопатией (може супроводжуватися паратрахеальние лимфаденопатией).
- 2 ступінь - двостороння грудна лімфаденопатія з легеневими інфільтратами.
- 3 ступінь - паренхіматозні інфільтрати без грудної лимфаденопатии.
- 4 ступінь - втрата обсягу паренхіми легких за рахунок фіброзу тканини легенів, кавітації, кальцифікації, кіст і емфіземи легенів.
Клінічно 1 ступінь саркоидоза легких може не проявлятися, або проявлятися загальними симптомами (слабістю, лихоманкою, пітливістю). При 2 ступеня саркоидоза легких у більшості хворих до цих симптомів приєднуються симптоми ураження легень - кашель, задишка. Може спостерігатися кровохаркання. Аускультативно при цьому в легенях вислуховуються сухі і вологі хрипи.
Часто 2 ступінь саркоидоза легких помилково приймають за туберкульоз або злоякісну пухлину легенів. Результатом 2 ступеня саркоидоза легких може бути як повне розсмоктування гранулематозних вогнищ з відновленням нормальної структури легеневої тканини, так і формування вогнищ фіброзу в легенях. 3 і 4 ступінь саркоидоза легких характеризуються наростанням симптомів фіброзу, емфіземи легенів і появою симптомів дихальної недостатності.
діагностика саркоїдозу
Для постановки діагнозу спочатку необхідно зробити аналіз крові і рентгенографію
Діагностика саркоїдозу може викликати труднощі з-за його подібності з іншими захворюваннями, такими як, туберкульоз легенів, ревматоїдний артрит, лімфома, системний червоний вовчак, рак легенів.
При підозрі на саркоїдоз проводять такі діагностичні дослідження:
- Загальний аналіз крові - дозволяє виявити лейкоцитоз з підвищеним рівнем еозинофілів і лимфопенией, прискорення ШОЕ. Іноді може спостерігатися анемія.
- Дослідження рівня АПФ в сироватці крові - так як клітини гранульоми синтезують велику кількість АПФ, його рівень часто підвищений у пацієнтів з саркоїдоз. Тест не є специфічним присаркоїдозі, так як підвищений рівень АПФ може зустрічатися і при ряді інших захворювань.
- Туберкулінова проба (проба Манту) - дозволяє відрізнити саркоїдоз від туберкульозу. При саркоїдозі вона, як правило, негативна.
- Рентгенографія органів грудної клітини - дозволяє виявити гранулематозні вогнища в легенях і збільшення лімфовузлів.
- КТ - і МРТ - дослідження - дозволяють виявити гранульоми в легких, лімфатичних вузлах, головному мозку, інших внутрішніх органах.
- Бронхоскопія і біопсія - дозволяють уточнити діагноз саркоїдозу.
- Дослідження функції зовнішнього дихання - дозволяє судити про ступінь порушення функції легенів при саркоїдозі.
Лікування саркоїдозу легенів
Лікування хвороби проводиться шляхом прийому медикаментів
Багатьом пацієнтам з саркоїдоз медикаментозне лікування не призначається, оскільки прояви захворювання у них можуть регресувати спонтанно. Може призначатися спостереження з регулярним дослідженням загального аналізу крові, рентгенографией легких і дослідженням функції зовнішнього дихання для того, щоб оцінити ступінь порушення функції легенів і вчасно визначити початок прогресування захворювання.
Рішення про початок медикаментозного лікування саркоїдозу приймається в залежності від того, які органи і системи організму залучені в патологічний процес і від ступеня розвитку запального процесу. При появі вогнищ в серце, нервову систему, очах, селезінці і нирках медикаментозне лікування призначають негайно. Для лікування саркоїдозу застосовують кортикостероїди (преднізолон). Таке лікування зазвичай призводить до поліпшення стану пацієнтів. Лікування кортикостероїдами проводиться тривалий час (до кількох років) для запобігання рецидивам захворювання.
До побічних дій такого лікування відносяться перепади настрою, підвищення рівня цукру крові, підвищення апетиту, підвищення артеріального тиску, виразка шлунка і остеопороз. Для профілактики остеопорозу призначають біфосфонати. Препарати кальцію і вітамін Д не призначають через високого ризику гіперкальціємії при саркоїдозі.
Крім кортикостероїдів, для лікування саркоїдозу іноді застосовуються цитостатики (метотрексат), однак проведені клінічні випробування не виявили їх переваг перед стандартним лікуванням кортикостероїдами.
Лікування саркоїдозу легенів направлено на збереження функції легень. При 1 ступеня саркоидоза легких медикаментозне лікування не призначається. У лікуванні 2 ступеня саркоидоза легких застосовується гормональна терапія (преднізолон). Пацієнтам з 3 і 4 ступенем саркоидоза легких до основної терапії кортикостероїдами додають лікування симптомів дихальної недостатності. При фіброзі легенів і ризик якому загрожує життю легеневої кровотечі може застосовуватися хірургічне лікування, трансплантація легень.
Лікування народними засобами
Народні засоби для боротьби з недугою
Немає ніяких доказів ефективності народних засобів лікування в терапії саркоїдозу. Разом з тим, деякі народні засоби можуть застосовуватися спільно зі стандартним лікуванням саркоидоза. До таких народних засобів відносяться трави - котячий кіготь і куркума. Застосування котячого кігтя в дозі 20 мг 3 рази на день допомагає зменшити вираженість запального процесу при саркоїдозі. Він протипоказаний пацієнтам з ВКВ і ревматоїдний артрит.
Куркума лонга в дозі 300 мг 3 рази на день також дозволяє зменшити запалення, але до побічних ефектів кошти відноситься підвищення ризику кровотеч. Перед застосуванням будь-яких народних засобів, що застосовуються для лікування саркоїдозу, необхідно проконсультуватися з лікарем через їх можливої взаємодії з іншими ліками.
Який прогноз при захворюванні?
У більшості випадків саркоїдозу прогноз сприятливий. Більш ніж у половини пацієнтів захворювання проходить без лікування. Тільки у 5% хворих з саркоїдоз розвиваються важкі ураження легенів, що збільшують ризик смерті. Ускладнення саркоидоза зустрічаються вкрай рідко і можуть включати в себе серцеву, ниркову і дихальну недостатність, легеневі кровотечі.
Дієвої профілактики саркоидоза не існує.
Зміст:- Як розвивається саркоїдоз?
- причини саркоїдозу
- Хто належить до групи ризику?
- симптоми саркоїдозу
- Як проявляється саркоїдоз...
- діагностика саркоїдозу
- Лікування...
- Лікування народними...
- Який прогноз при захворюванні?