Іхтіоз шкіри у дітей - симптоми, лікування, причини, фото
Іхтіоз - це спадкове шкірне захворювання, при якому відбувається нашарування і накопичення ороговілих клітин шкіри на поверхні тіла. Іхтіоз в народі називають «риб'ячої хворобою».
Захворювання може бути присутнім уже при народженні (вроджений іхтіоз), але зазвичай вперше проявляється в ранньому дитинстві і впливає на все подальше життя людини. Набутий іхтіоз може виникнути в результаті таких проблем зі здоров'ям, як гормональні, запальні або злоякісні захворювання.
Іноді, в легких випадках, хвороба іхтіоз залишається непоміченою тому, що її помилково приймають за сухість шкіри. Іноді зроговіння веде до важких, навіть не сумісним з життям, порушень епідермісу.
У більшості випадків перебіг захворювання м'яке і уражаються тільки окремі ділянки шкіри, але іноді спостерігається ураження великих за площею ділянок, включаючи живіт, спину, руки і ноги. До сих пір не з'ясована етіологія захворювання, але при діагностиці надається значення нестачі вітаміну А, зниження функцій щитовидної і статевих залоз.
Існують різні клінічні форми, зумовлені певними зміненими генами. Налічується двадцять вісім форм захворювання і синдромів, які включають іхтіоз як симптому. Прояви іхтіозу будь-якого виду взимку значно загострюються через холод і сухість повітря. У теплу пору року при вологій погоді, як правило, стан поліпшується.
У тих, хто проживає в тропічному кліматі іхтіоз не виявляється, але переїзд в більш північні райони обов'язково спровокує загострення. Захворювання більш поширене серед жителів американської, азіатської та монгольської групи. В даний час не існує методів, щоб запобігти іхтіоз.
епідермолітіческій іхтіоз
Епідермолітіческій іхтіоз є вродженим і дуже складно піддається лікуванню
Однією з різновидів вродженої форми хвороби є іхтіоз епідермолітіческій. Шкіра тільки що родівшіхсямладенцев має червоний відтінок, як після опіку. При дотику до ураженої ділянки відбувається відторгнення ороговілих лусочок.
При дуже тяжкому перебігу хвороби можливі кровотечі в слизові оболонки або в шкіру. Досить висока ймовірність того, що при таких проявах дитина загине.
Якщо протягом легке, то через деякий період часу площа ураження зменшується, хоча протягом життя рецидиви відбуваються регулярно. У періоди загострень епідермолітіческій вроджений іхтіоз характеризується підвищенням температури тіла.
Коли дитина досягає 4-х років, в ділянках шкіри, які утворюють природні складки, спостерігається маса сіруватих лусочок.
Хворі можуть страждати збоями в роботі нервової системи, ендокринними порушеннями. У багатьох хворих іхтіозом дітей розвивається анемія або поліневрит, деякі страждають від спастичних паралічів через накопиченої в тканинах фітановой кислоти. Досить часто фіксуються випадки смерті у дітей від ускладнень іхтіозу.
рецесивний іхтіоз
Рецесивний іхтіоз фото
Ще один різновид іхтіозу - рецесивний - спостерігається виключно у хлопчиків. Його причиною вважається порушення ферментів плаценти. Виявляються симптоми зазвичай на десятий-чотирнадцятий день після народження. Поверхня шкіри покриваються чорно-коричневими утвореннями по типу ороговілих щитків, між якими відбувається розтріскування шкіри.
Дуже ймовірні у хворих дітей розумова відсталість, епілептичні припадки і аномальне будова скелета. У кожного п'ятого спостерігається розвиток ювенальної катаракти.
іхтіоз Арлекіно
Іхтіоз Арлекіно у дітей
Іхтіоз Арлекіно також є різновидом даного захворювання і починає свою течію вже з четвертого тижня внутрішньоутробного розвитку. Після того як дитина народжується, його шкіра складається з сіро-коричневих лусочок до одного сантиметра товщиною. Через зліплених між собою твердих лусочок рот у дитини, як правило, деформований - розтягнутий або, навпаки, стиснутий. В останньому випадку годування немовляти при іхтіозі Арлекіно представляє велику проблему.
Унаслідок деформації шкіри повіки вивернуті, вушні раковини мають наповнення ороговевшими лусочками. Відзначаються патології в будові скелета у вигляді клишоногості або косорукості, можливо повна відсутність нігтьових пластин. Досить часто немовлята, хворі іхтіозом Арлекіно, з'являються на світ недоношеними. Багато з них народжуються мертвими або гинуть в перші кілька діб.
діагностика іхтіозу
Діагностичні заходи зводяться до огляду стану дитини лікарем. Якщо потрібно підтвердити діагноз, призначаються гістологічні обстеження (біопсія). Якщо відзначається вроджена форма захворювання, то є необхідність диференціювати його від інших шкірних хвороб, наприклад, ерітедерміі.
Збір інформації про історію спадкових захворювань також дуже важливий. У деяких випадках генетичне тестування може бути корисним в постановці діагнозу «вроджений іхтіоз».
причини іхтіозу
Основною причиною іхтіозу є мутація генів
Мутація генів, що передається через покоління, є основною причиною виникнення іхтіозу. Біохімічний процес захворювання поки не визначений фахівцями до кінця. Відхилення можуть проявлятися в підвищеному холестерин, порушеному жировому обміні, при надлишку амінокислот.
Під час мутації, що провокує іхтіоз, спостерігається значне зниження активності обмінних процесів в організмі, порушення терморегуляції, а в явищі окислення речовин в шкірному покриві відбувається збільшення участі ферментів. Фіксується також пригнічення функціонування щитовидної залози і надниркових залоз.
Немає підтверджених даних про зв'язок захворювання з цукровим діабетом, але в деяких випадках придбаний іхтіоз розвивався на тлі діабетичної патології. В даний час ведеться досить багато досліджень, з метою з'ясувати причини іхтіозу.
лікування іхтіозу
при лікування іхтіозу використовують спеціальні мазі і прийом вітамінів
Лікування іхтіозу здійснюється лікарем-дерматологом з урахуванням тяжкості перебігу захворювання. З місцевих засобів ефективним є застосування препаратів, що містять гліцерин, молочну та гликолевую кислоту. Саме ці кислоти значно знижують лущення шкіри.
Добре розм'якшують шкіру саліцилові мазі і крему з сечовиною. Обов'язковими є прийом тривалих вітамінних курсів. При лікуванні іхтіозу вітаміни А, В, С, Е потрібні в досить високих дозах. Хороший результат дає ультрафіолетове вплив на шкіру, прийом вуглекислих або сульфідних ванн, а також геліотерапія. Сприятливо впливають на шкіру ванночки з антисептичними засобами.
При тяжкому перебігу захворювання в лікуванні застосовуються гормони. Гормонотерапія може бути поступово знижена і скасована в разі, якщо вдається досягти стійких позитивних результатів.
Якщо буде виявлено необхідність простимулювати активність імунної системи, може знадобитися переливання крові, застосування препаратів з екстрактом алое, залізом і кальцієм.
Так як при іхтіозі шкіра легко втрачає рідину і схильна до підвищеної сухості, після прийняття ванн рекомендується наносити зволожуючий крем. Терапевтичні заходи для жінок, що годують збігаються з лікуванням хворих дітей.
профілактика іхтіозу
Для профілактики іхтіозу необхідно ретельне обстеження при плануванні вагітності
На жаль, в переважній більшості патологія прогресує, протікає з ускладненнями на різні органи і прогноз для захворювання скоріше не сприятливий.
Профілактичним заходом є ретельне обстеження при плануванні вагітності з метою виявлення ризику генетичних порушень. Якщо аномалія виявляється у плода, то вагітність рекомендується перервати.
Зміст:- епідермолітіческій іхтіоз
- рецесивний іхтіоз
- іхтіоз Арлекіно
- діагностика іхтіозу
- причини...
- лікування іхтіозу
- профілактика іхтіозу