Мультикістоз нирки
Патологія вперше описана Harley в 1864 році, в літературі дана аномалія згадується під різними назвами - ренальная аплазія, Мультікістозная ниркова дисплазія, одностороння поликистозная хвороба нирок і ін.
Запропонований J.Shwartz в 1936 термін «Мультікістозная нирка» найбільш точно відображає суть даного захворювання.
Мультикистозная нирка зустрічається відносно часто, за даними М.Ф.Трапезніковой (1982), у 1,1% хворих з аномаліями нирок і становить 20% серед хворих з кістозними аномаліями структури нирок (Н.А.Лопаткін, А.В.Люлько 1987 ). Чоловіки страждають частіше даною аномалією, в співвідношенні з жінками, приблизно, - 3: 1.
Балія при цій аномалії повністю відсутня або є щілиноподібні простір в області «воріт» Мультікістозная нирки. Сечовід різко звужений, часто облітерірован на всьому протязі або на значній відстані (рис.1). До Мультікістозная нирці підходять кілька різко звужених або частково облітерірованних судин, що відгалужуються від аорти.
Екскреторна урографія мало інформативна при мультикістоз, на рентгенограмах можна спостерігати повну відсутність функції Мультікістозная нирки і ознаки викарной гіпертрофії контралатеральної нирки. Точний діагноз дозволяє встановити ультразвукове сканування і комп'ютерна томографія.
Рис.1 А, В Мультикистозная нирка
Оптимальним віком для виконання видалення Мультікістозная нирки (нефректомії) вважається 12-18 міс. Немає необхідності проведення цієї операції в новонародженій періоді (0-31 дня) або в перші місяці життя через більш складного анестезіологічної допомоги. При виконанні даної операції використовують різні доступи. Класичний «відкритий» доступ передбачає розріз і розсічення тканин у ділянці нирок. З впровадженням в практику лапароскопічних методів операції, видалення нирки при мультикістоз переважно виконувати, використовуючи щадний лапароскопічесій доступ або ендоскопічний заочеревинний доступ, через точкові розрізи без розтину великого масиву м'язів, як це робиться в нашій клініці.