Придбані гемолітичні анемії
Відомо, що якщо еритроцити хворого, який страждає екстракорпускулярной придбаної гемолітична анемія. ввести здоровій людині, то тривалість життя їх буде нормальною.
У той же час еритроцити здорової людини в сироватці крові хворого мають меншу тривалість життя. Причиною підвищеного гемолізу можуть бути фізичні впливу, інфекційні агенти, хімічні речовини, антитіла, утворені в результаті переливання крові або у відповідь на антигени плода при вагітності, різні аутоантитіла, холодові аглютиніни, холодові гемолізини.
До цієї групи гемолітичних анемій відносяться також випадки симптоматичного, або вторинного гемолізу. Крім того, відомі идиопатическиепридбані гемолітичні анемії.
Клінічні симптоми гемолізу при цих захворюваннях схожі з такими корпускулярного гемолізу. Однак ні морфологічних, ні функціональних змін еритроцитів виявити неможливо. У частині випадків реакція Кумбса позитивна або серологічні, імунологічні тести виявляють наявність антитіл.
У разі АВО-несумісності під впливом ізоантитіл виникає гемоліз, що супроводжується під час переливання крові та гемоглобинурией. Цього гемолізу можна уникнути, дотримуючись усіх правил переливання крові. При резус-негативної крові у матері антигени резус-позитивного плода викликають утворення антитіл, які, в свою чергу, призводять до розвитку гемолітичного захворювання новонароджених - еритробластозу плода або його найбільш важкої форми - вродженої генералізованої водянки.
Чинники, що викликають придбану гемолітична анемія
Гемоліз викликають також і хімічні речовини - «Отрути крові», до яких відносяться: фенілгідразин, фенол, бензин, трихлоретилен. Крім того, гемоліз викликають важкі метали, хлористий натрій. хлористий калій. екстракт чоловічої папороті, атебрін, фенацетин. Лікарські засоби можуть приєднуватися до еритроцитів як гаптенов, що виник комплекс може стати антигеном. Таким чином може виникнути гемоліз (наприклад, при лікуванні пеніциліном).
Проба Кумбса і в цих випадках стає позитивною. Особливу форму токсичного гемолізу є отруєння свинцем, яке можна розпізнати на підставі виявлення в еритроцитах кілець Кебота, тілець Жолли і базофільною зернистості. Проба Кумбса стає позитивною також під впливом альфа-метилдофа.
Гемоліз може бути викликаний отрутами тваринного походження (Зміїною отрутою, отрутами комах), а також грибними отрутами і токсинами бактерій (Стрептокок, стафілокок, кишкова паличка, анаеробні гемолитические бактерії). Перуанська лихоманка Оройя (Бартонеллез), що викликається Bartonella bacilliformis. також протікає з гемолізом і темоглобінуріей.
серед шкідливих фізичних факторів, викликають гемоліз, можна назвати різні засоби корекції кровотоку, використання апаратів, шунтів і протезів при вроджених і набутих вадах серця, захворюваннях судин. Іноді пороки серця самі по собі також призводять до підвищення гемолізу. Для цих випадків характерна деформація еритроцитів, їх ламкість. Опіки теж можуть викликати гемоліз і гемоглобинурию.
У периферичної крові з'являються шістоціти. Опромінення променями рентгена або радію також може призводити до підвищення гемолізу. Мікроангіопатичною гемоліз розвивається при синдромі Мошковіч і при внутрішньосудинному згортанні крові. У цих випадках також виявляються деформовані еритроцити: фрагментарні, в формі шолома, краплі, інших химерних форм.
Серед інфекційних захворювань, що викликають гемоліз, можна назвати малярію, кала-азар, розвиток гемолізу може наступити і при септичних станах, ендокардиті, холері, туберкульозі, вірусних захворюваннях, наприклад при атипової пневмонії, мононуклеозе, рідше - при гострому гепатиті.
при імуногемолітична анеміях проба Кумбса також позитивна. В процесі іммуногемоліза найчастіше грають роль гарячі аглютиніни, рідше холодові аглютиніни і ще рідше холодові гемолізини. Неповні гарячі аглютиніни грають роль у виникненні придбаної гемолітичної анемії.
Аутоіммунна придбана анемія
Аутоімунні придбані гемолітичні анемії протікають в гострій і хронічній формах. Діагноз цих анемій ставиться на основі відсутності зміни форми еритроцитів, позитивною прямою або непрямий проби Кумбса та виявлення аглютинінів. Такий тип гемолізу може бути виявлений при мієлоїдної метаплазії і злоякісних пухлинах, наприклад при тимомі. До цієї групи належить і гостра анемія Ледерера-Брилла, протікає з високою температурою і має більш хороший прогноз.
Диференціювати аутоіммунну і придбану гемолітична анемія слід перш за все з усіма захворюваннями, які можуть викликати розвиток вторинного гемолізу, і в першу чергу на системний червоний вовчак, хронічний лімфоїдним лейкозом, лімфосаркома. При цих захворюваннях домінує гемоліз, проба Кумбса позитивна.
симптоматичні гемолізу спостерігаються при лімфогранулематозі, карциномі, мієлоїдної метаплазії, саркоїдозі, синдромі Ціве, синдромі Мошковіч. Іноді прояви гемолізу можна спостерігати при ретікулези, плазмоцитомі, гострому поліартриті, ревматоїдному артриті, хронічному гепатиті, цирозі печінки і вузликовому поліартеріїт.
Двофазний холодової гемолізин Доната-Лаідштейнера викликає розвиток пароксизмальної холодового гемоглобинурии. яка може бути проявом вродженого сифілісу. Діагноз захворювання ставиться на підставі виявлення холодових гемолізинів за методом Доната-Лаідштейнера, на підставі даних проби Розенбаха (При цій пробі хворий тримає протягом 15 хвилин руку або ногу в холодній воді, слідом за цим розвивається приступ захворювання) або проби Ерліха (З охолодженого пальця хворого, в якому був викликаний застій крові, береться кров для визначення гемолізу in vitro ).
для гемолітична анемія. викликаної холодовим аглютиніни, крім названих ознак гемолізу характерна поява анемії і акроціапоза при охолодженні. розрізняють хронічну ідіоматичних анемію, викликану холодовим аглютиніни, гострий імуннийгемоліз,що виникає при пневмонії від мікоплазми, і хронічне вторинне захворювання, викликанехолодовимиагглютининами.
При диференціальному діагнозі в першу чергу мова може йти про криоглобулинемии і синдромі Рейно. Для діагностики можна використовувати тільки дуже високі титри холодових аглютинінів (8000-64 000). З вторинної анемією, викликаної холодовим аглютиніни, можна зустрітися насамперед при ураженнях лімфоретікулярпой системи.
Зміст:- Чинники, що...
- Аутоіммунна придбана...