Гемолітична анемія: види, причини, симптоми і лікування
Для захворювання характерне руйнування еритроцитів
Термін «анемія» або, як кажуть в народі, «недокрів'я», знайомий практично кожній людині. Однак треба розуміти, що це не самостійне захворювання, а патологічний стан організму, яке характеризується низькою кількістю еритроцитів і гемоглобіну.
Анемія є наслідком основної патології і має багато різновидів. Наприклад, є анемії гемолитические, при яких підвищується внутрішньосудинний і внутрішньоклітинний руйнування еритроцитів. Однак і цей вид має декілька різновидів. Наприклад, є аутоімунна гемолітична анемія, яка має свої особливості. У цій статті ми особливу увагу приділимо як цій формі патологічного стану крові, так і іншої, микросфероцитарной формі. Кожна з них має свої особливості і ознаки, які важливо знати для раннього визначення і лікування. Спочатку приділимо увагу причин, за якими вони виникають.
При аутоімунних анеміях зривається імунологічна толерантність до антигенів незмінного типу власних еритроцитів. Буває, що така толерантність зривається по відношенню до антигенів, які мають схожі детермінанти з еритроцитами. Антитіла можуть взаємодіяти з антигенами незмінного типу власних еритроцитів. Дуже частина викликають розвиток даної форми анемії неповні теплові аглютиніни, які є різновидом антитіл.
Антитіла в крові
Аутоіммунна анемія найчастіше розвивається у формі анемії з тепловими антитілами, причому даний вид в основному вражає осіб жіночої статі. Реакція аутоантитіл зазвичай активізується при температурі, що досягла 37 градусів. Їх виникнення може бути як спонтанним, так і у взаємодії з такими захворюваннями, як лімфома, ВКВ і хронічний лімфолейкоз. Проти Rh-антигенів може активізуватися продукція аутоантитіл через деяких медикаментів. Є лікарські препарати, які можуть стимулювати аутоантитілапроти антибіотик-мембрана еритроцитів, що буде частиною транзиторного гаптенового механізму. У разі анемії з тепловими антитілами гемоліз розвивається зазвичай в селезінці. Цей процес найчастіше носить інтенсивний характер і може бути фатальним. Перерахуємо препарати, які можуть вплинути на розвиток анемії гемолітичної з тепловими антитілами:
- ібупрофен,
- диклофенак,
- цефалоспорини,
- інтерферон,
- толметин,
- Теніпозід,
- мефенамінова кислота,
- леводопа,
- тіоридазин,
- прокаїнамід.
Однак існує хвороба холодових антитіл, при якій антитіла активізуються при температурі, яка не досягла 37 градусів. Таке може трапитися при інфекціях і лімфопроліферативних захворюваннях. Третина таких випадків є ідеопатіческая. Хвороба холодових антитіл частіше зустрічається у осіб похилого віку. Інфекції сприяють розвитку гострої форми недуги, а ідеопатіческая форми можуть бути хронічними. Гемоліз зазвичай відбувається в мононуклеарной Екстраваскулярний фагоцитуючої системі печінки.
Хвороба холодових антитіл може бути представлена пароксизмальної холодового гемоглобинурией, хоча таке трапляється рідко. В цьому випадку гемоліз відбувається через охолодження, навіть локального, наприклад, при митті рук водою низької температури або при питті холодної води. Аутогемолізіни lgG взаємодіють з еритроцитами в умовах низької температури, але внутрішньосудинний гемоліз відбувається після зігрівання. Така ситуація найчастіше виникає у здорових людей або після перенесеної неспецифічної вірусної інфекції. Таке може статися і у тих, хто хворий на сифіліс.
Микросфероцитарная гемолітична анемія також називається хворобою Маньківського-Шоффара або вродженої гемолітичної жовтяницею. Це спадкова хвороба, яка обумовлена дефектом білків мембрани еритроцитів. Вони стають сферичної форми і руйнуються макрофагами селезінки. Даний недуга набув широкого поширення в Європі. Також він зустрічається в Японії, на Африканському континенті і в деяких інших країнах, в тому числі і в Укаїни. Дана форма гемолітичної анемії може проявитися в будь-якому віці, однак, найбільш часто це відбувається у дітей і підлітків. Так як захворювання носить спадковий характер, що визначає причину гемолітична анемія даної форми, його випадки є у близьких родичів. Є випадки безсимптомного носійства генів микросфероцитоза.
Микросфероцитарная анемія успадковується по домінантно-аутосомним типом. Найчастіше виявляється гетерозиготна форма захворювання. Так як білки мембрани еритроцитів стають схильні до дефекту, вона стає проникною. В клітини надходить більше іонів натрію, через що в ній накопичується вода. Таким чином, еритроцити деформуються і стають сферичної форми. Якщо відбуваються певні зміни в структурі мембрани, мікросфероціти руйнуються макрофагами селезінки через своєрідного кровообігу, присутнього в ній.
Аутоімунна гемолітична анемія має наступні симптоми:
- наростаюча слабкість,
- серцеві болі,
- серцебиття,
- задишка,
- інтенсивна жовтяниця,
- блювота,
- підвищена температура тіла.
Якщо процес має хронічний перебіг, навіть глибока анемія супроводжується задовільним самопочуттям. Часто жовтяниця має виражений характер, збільшується селезінка та печінка, чергуються періоди ремісії і загострення.
Характерний чорний відтінок сечі при захворюванні
Анемія, яка викликана тепловими гемолізини, характеризується чорної сечею. Холодова гемагглютініновой хвороба має хронічний характер перебігу. Її ведучим симптомом є сильна чутливість до холоду, що проявляється у вигляді побіління або посиніння пальців ніг і рук. Так як відбувається збій в периферичному кровообігу, розвивається синдром Рейно. тромбози і тромбофлебіти. Спостерігаються трофічні зміни, які можуть перейти в акрогангрену або холодову кропив'янку.
Микросфероцитарная форма проявляється наступними симптомами гемолітичної анемії:
- швидка стомлюваність,
- слабкість,
- запаморочення,
- задишка,
- серцебиття,
- болю в підребер'ї,
- періодичне потемніння сечі,
- жовтушність шкіри та склер,
- трофічні виразки в областях гомілок і так далі.
У разі протікання гемолітична анемія у дітей з вираженими ознаками, спостерігається деформація скелета, що особливо стосується кісток черепа.
діагностика
Для постановки діагнозу роблять різні тести та проводять дослідження крові і інших властивостей організму. При аутоімунної анемії в периферичної крові присутній микросфероцитоз і макроцитоз еритроцитів, а також можуть з'явитися нормобласти. ШОЕ найчастіше збільшена. При хронічній формі лейкоцити можуть міститися в нормальній кількості, але гостра форма передбачає наявність лейкоцитозу, який іноді може досягати високих цифр. Тромбоцити також містяться в нормальній кількості.
Діагностується захворювання аналізом крові
Пряма проба Кумбса, що застосовується з антіглобуліновой полівалентною сироваткою, дозволяє виявити неповні теплові аглютиніни. Якщо тест дав позитивний результат, важливо уточнити клас антитіл.
Анемія, викликана тепловими гемолізини, характеризується збільшенням селезінки при гемолитическом кризі. Виявляється вільна фракція білірубіну, а також гемосіденурія. Якщо донорські еритроцити обробити папаїном, можна виявити монофазні гемолізини.
Діагностичні ознаки є і у анемії, обумовленої Холодовими агглютининами. У деяких хворих відзначається збільшення печінки і селезінки. Збільшена ШОЕ, трохи підвищений рівень вільної фракції білірубіну, іноді спостерігаються ознаки гемоглобинурии. Особливістю результатів діагностики вважається аглютинація еритроцитів in vitro, яка виникає лише при кімнатній температурі, а при підігріванні зникає. Якщо немає можливості виконати імунологічні тести, певне значення має провокаційна проба, що застосовується з охолодженням.
Микросфероцитарная гемолітична анемія відрізняється від наведених вище показників. Найчастіше нормохромнаяанемія носить помірний характер, що виражено в гемоглобіні на рівні 90-100. Якщо гемолітичний криз глибокі і часті, анемія більш виражена, показники знижуються до 40-50. Важлива ознака анемії даної форми - микросфероцитоз еритроцитів. Вони мають такі параметри: середній діаметр менше 6,3 мкм, нормальний середній обсяг, збільшена середня товщина. Завжди знижений сфероцітарной індекс. Якщо відбувається гемолітичний криз, сильно збільшується вільна фракція білірубіну. Крім того, характерними змінами є різке подовження тривалості гемолізу. Гемолітичний криз також поєднується з невеликим лейкоцитозом, при якому формула зсувається вліво.
Лікування гемолітичної анемії проводиться кортикостероїдними гормонами. Якщо дана терапія не приносить результату, проводиться спленектомія, тобто видалення селезінки хірургічним шляхом. Її проведення обумовлено наступними показаннями:
- тривала жовтяниця,
- напади жовчнокам'яної хвороби,
- повторювані гемолітичний криз.
Для лікування проводять спленектомію - видалення селезінки
Завдяки такому втручанню, можна досягти повного виліковування спадкових і набутих микросфероцитарной форм анемії гемолітичного типу. Причиною цього є саме видалення селезінки, так як саме в ній еритроцити руйнуються в масовому порядку. Спленектомія не приносить особливого ефекту в тому випадку, якщо захворювання має ензімопеніческую форму, а також при гемоглобинопатиях, бо еритроцити руйнуються не тільки в селезінці. Якщо в цьому випадку все одно провести її видалення, стан хворих покращиться, але не сильно.
наслідки
Наслідки можуть спостерігатися в самій селезінці, що виражається в інфарктах і периспленіту, які тривалий період часу є головною скаргою. Також вони можуть поєднуватися із загальною слабкістю і великий анемічним.
Трофічні виразки можуть бути наслідком захворювання
На гомілках можуть розвинутися трофічні виразки, які місцевим шляхом не виліковує. Вони пов'язані з підвищеним гемолізом. Після видалення селезінки і припинення підвищеного кров'яного розпаду такі виразки заживають досить швидко.
Якщо захворювання протікає в легкій формі, може спостерігатися лише невеликий косметичний дефект. При перебігу середньої тяжкості захворювання може характеризуватися втратою працездатності.
Так як анемія може носити набутий характер, при гострих гемолітичних станах питання працездатності визначаються тим, наскільки важкою була інтоксикація. Якщо отруєння було невеликим, і інтоксикація проявлялася у вигляді оборотних гематологічних зрушень, працездатність буде відновлена після проведеного лікування. Якщо отруєння було важким і явища інтоксикації зберігаються навіть після лікування, важливо повністю припинити контакт з речовинами, які володіють гемолітичним дією. Протягом терміну перекваліфікації хворий повинен бути переведений на третю групу інвалідності.
профілактика
Профілактика важлива для того, щоб уникнути придбаних форм анемії. Для цього на виробництвах, які становлять небезпеку, необхідно проводити механізацію виробничих процесів, герметизацію апаратури і раціональну вентиляцію. Важливо здійснювати регулярний хімічний контроль над повітрям. Доброю запобіжним засобом є проведення сигналізації, яка зможе вчасно повідомити про наявність небезпечної речовини в повітрі.
І придбані і спадкові анемії вимагають до себе пильної уваги. Дуже важливо вчасно розпізнати симптоми, що дозволить провести більш раннє і якісне лікування. Тому важливо постійно переглядати стан свого здоров'я і регулярно обстежуватися, щоб якомога раніше запобігти небезпечні наслідки.
Зміст:- діагностика
- наслідки
- профілактика