Герпетиформний дерматит дюрінга: як проявляється, діагностується і лікується
Хвороба Дюрінга, або бульозний герпетиформний дерматит, являє собою дерматоз, який характеризується первинної поліморфним висипом (істинний поліморфізм), вираженим свербінням, відчуттям печіння, парестезіями і хронічним перебігом з періодичними рецидивами та ремісіями.
поширеність захворювання
Причини і механізм розвитку патології
Захворювання відомо вже більше 130 років, проте його причини і патогенез досі остаточно не встановлені. У 1966 році і в наступні роки стали з'являтися повідомлення про виявлення целіакії серед багатьох пацієнтів з герпетиформним дерматитом. Целіакія, або глютенчувствітельная ентеропатія, являє собою пошкодження ворсин епітелію тонкої кишки білком глютеном або подібними йому гордеїн, авенін і ін. Містяться в клейковиною злакових рослин - ячмені, пшениці, жита, вівсі. Ця патологія кишечника часто супроводжується симптоматикою мальабсорбції.
За результатами проведених сімейних досліджень у 4-7% хворих хворобою Дюринга були виявлені найближчі родичі з цим же захворюванням і значно вищий відсоток - з наявністю родичів, які страждають на целіакію. Крім того, виявлені монозиготних близнюки, один з яких хворіє глютенчувствітельная ентеропатію, а другий - герпетиформним дерматитом.
Всі ці та багато інших фактів послужили основою припущення про генетичну природу і схожості між цими двома патологічними станами. Підтвердженням є наявність у 90% таких хворих в шостий хромосомі різних форм одного і того ж гена, які і визначають варіант розвитку хвороби (дерматит Дюринга або целіакія).
Аутоіммунна теорія патогенезу герпетиформного дерматиту
При серологічному дослідженні уражених ділянок шкіри з використанням методики прямої імунофлуоресценції у більшості хворих виявляються фіксовані відкладення імуноглобуліну "A" (IgA) в місці з'єднання епідермісу з дермою або в сосочковом шарі шкіри. IgA є антитіла і розташовується у вигляді гранул в області і всередині дермальних сосочків, що знаходяться поблизу базальної мембрани.
Ці антитіла спрямовані проти структурних складових сосочків дерми. У деяких хворих виявлені глютен- IgA комплекси, які циркулюють також в крові. За різними даними у 30-100% пацієнтів з герпетиформним дерматитом без шлунково-кишкової симптоматики в слизовій оболонці тонкого кишечника, виявляється часткова або повна атрофія ворсинок епітелію слизової оболонки тонкої кишки подібно целіакії.
У зв'язку з цим найбільшого поширення набула аутоімунна теорія патогенезу захворювання, відповідно до якої механізм розвитку патології полягає в аутоімунному ураженні тканин.
провокуючі фактори
Таким чином, як передбачається, генетична причина захворювання реалізується за допомогою аутоімунного механізму при наявності провокуючих чинників - фонових захворювань і порушень в організмі. Основними з них є:
- Вживання щодо значної кількості борошняних виробів і страв з перлової, манної і ячної крупами, крохмалем, в складі яких містяться глютен і подібні до нього білкові компоненти, а також підвищена чутливість до йоду, йодистим препаратів і морепродуктів (містять йод). У зв'язку з цим дієта при дерматиті Дюринга є основою патогенетичної терапії.
- Алергічні реакції на вакцини або / та лікарські препарати (рідше).
- Аутоімунні захворювання сполучної тканини.
- Гострий або хронічний тиреоїдит.
- Цукровий діабет I типу.
- Злоякісні пухлини.
- Захворювання крові (лимфогрануломатоз).
- Фізіологічні зміни ендокринної системи (при статевому дозріванні, вагітності, менопаузі).
- Вірусні інфекції, глистяні інвазії і інтоксикація організму.
- Опромінення ультрафіолетовими променями і стресові стани.
Симптоми дерматиту Дюринга
характер перебігу
Захворювання починається поступово, може тривати протягом декількох тижнів і навіть місяців і супроводжуватися помірним свербінням і палінням шкіри, які є провісниками. Купуючи хронічний характер перебігу, герпетиформний дерматит переривається періодичними ремісіями, тривалість яких становить від 3-х місяців до 1 року. Рецидиви можуть тривати роками.
Початок проявляється помірним підвищенням температури і суб'єктивними відчуттями у вигляді загального нездужання, зниження апетиту, печіння і поколювання шкіри.
опис висипань
Характерним для шкірних висипань при цій патології є істинний поліморфізм, обумовлений поєднанням різних первинних (еритем, вузликів, папул, бульбашок) елементів з подальшим приєднання помилкового поліморфізму у вигляді поєднання вторинних елементів (ерозій, кірочок і екскоріацій). Поява висипу завжди супроводжується відчуттям печіння і інтенсивним сверблячкою.
Еритематозний плями мають досить чіткі округлі обриси і, як правило, невеликі розміри. Якщо розвивається набряклість, вони трохи піднімаються над здоровою шкірою, а поверхня стає гладкою і насичено рожево-червоної.
Потім поступово за рахунок «пропотівання» рідкої частини крові через стінки розширених судин на тлі плям формується уртикарная (вузликова) висип. Все це зовні нагадує кропив'янку.
Уртикарний елементи при дерматиті Дюринга мають схильність до зростання в периферичному напрямку і злиття між собою, в результаті чого утворюються великі синюшно-рожеві осередки з чіткими кордонами, що мають химерні, фестончатие або (рідше) правильні округлі обриси. Поверхня вогнищ покрита окремими бульбашками (везикулами), серозними і кров'яними корками і екскоріаціями (сліди расчесов). Самі осередки схильні до злиття з формуванням кілець діаметром до 20-30 мм, дуг, фігур з химерними обрисами і гірлянд.
Везикули мають незначні розміри (не більше 2-3 мм). Вони можуть з'являтися як на плямах, так і на тлі візуально здоровою шкірної поверхні. Бульбашки покриті щільною покришкою і містять серозну рідину. Якщо вони згруповані, то нагадують висип при простому герпесі. В результаті їх підсихання формується світла корочка. Але частіше поступово їх вміст каламутніє і в результаті приєднання вторинної інфекції (особливо при расчесах) утворюється пустула з гнійним вмістом.
Після розтину везикул оголюються ерозійні поверхні, не схильні до злиття, які покриваються кров'янистої скоринкою і швидко епітелізуються. Якщо виникають висипання у вигляді бульбашок (булли), то для них характерно те ж клініко-еволюційний розвиток, що і для везикул, Їх відмінність полягає лише в різній величині, що досягає в діаметрі у бульбашок 5-20 мм. У вмісті везикул і бульбашок часто з перших днів або трохи пізніше виявляється велика кількість еозинофілів.
Залежно від переважання первинних елементів висипу умовно розрізняють такі основні форми дерматозу:
Після дозволу висипки на її місці виникають лущення, поступово зникають ділянки гіперпігментації або депігментації.
діагностика
Діагноз встановлюється на підставі:
- даних анамнезу захворювання - наявність близьких родичів з дерматитом Дюринга або на целіакію, розвиток захворювання або його загострення після прийому глютен- або йодовмісних продуктів або препаратів,
- характеру висипу - істинний і помилковий поліморфізм, специфіка локалізації, симетричність, схильність до злиття і гуртування елементів,
- виражених свербіння і печіння, супроводжуючих висипання,
- наявності еозинофілії в крові і / або рідини бульбашок, в той же час, її відсутність не виключає патології,
- позитивної проби Ядассона, що полягає в накладенні на 1 добу 50% -ної мазі йодистого калію на шкіру передпліччя у вигляді компресу,
- даних гістологічного дослідження - наявність бульбашок під епідермісом зі значними скупченнями еозинофілів і нейтрофілів на верхівці дермальних сосочків, розширених дермальних кровоносних судин, останні оточені інфільтратами, що складаються зі скупчень еозинофілів і фрагментів зруйнованих ядер ( «ядерна пил») з нейтрофільними лейкоцитами,
- виявлення в області базальної мембрани IgA (при проведенні прямої імунофлуоресцентній реакції).
Особливості клінічного перебігу у дітей
У більшості дітей дерматит Дюринга розвивається після перенесеного інфекційного захворювання. Початок хвороби, як правило, носить гострий характер з температурою, що підвищується протягом тижня до 39 °. і вираженими симптомами загальної інтоксикації - загальмованістю або, навпаки, збудженням, млявістю і відсутністю апетиту.
На голові, шиї, тулубі (спина, передня поверхня грудної клітки, область живота, сідниці), на шкірі кінцівок (за винятком долонній і підошовної поверхонь) симетрично виникають вогнища оточених еритем. на тлі яких швидко з'являються інші види висипу. Особливо часто висипання локалізуються в області зовнішніх статевих органів і в великих шкірних складках.
Лікування герпетиформного дерматиту Дюринга
З лікарських засобів найбільш ефективними є препарати сульфонового ряду (дапсон, діафенілсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапіридин, диуцифон і ін.) За визначеною схемою як лікарської монотерапії. У випадках затяжного або важкого перебігу вони поєднуються з глюкокортикостероїдними засобами.
Зовнішньо в офіційній медицині рекомендуються загальні ванни із слабким розчином перманганату калію, а також розтин великих пухирів голкою після антисептичної обробки.
Зміст:- поширеність захворювання
- Причини і механізм розвитку...
- провокуючі фактори
- Симптоми дерматиту Дюринга
- характер перебігу
- опис висипань
- діагностика
- Особливості клінічного...
- Лікування герпетиформного...