Пігментна кропив'янка - у дорослих, мастоцітоз, у дітей, лікування, народними засобами...

Пігментна кропив'янка - у дорослих, мастоцітоз, у дітей, лікування, народними засобами...

Пігментного кропивницею, або ж мастоцитозом, називають групу хвороб, чиїм загальним патогенетичним ланкою є накопичення і посилення ділення тучних клітин в тканинах.



Дана патологія була виділена і описана в 1869 році, а в 1887 році була встановлена ​​природа висипань на шкірних покривах при цій хворобі.

Визначення -мастоцітоз- введено в 1953 році.

причини появи

Єдиної причини, по якій з'являється кропивниця, до сих пір не виявлено.

Є припущення, що мастоцітоз є спадковою хворобою, тобто - патологією генетичного апарату.

В даний час ця патологія вважається ретікулези, пояснюється це мастоцітарной інфільтрацією шкіри.

Тобто прояви хвороби є наслідком поділу гистиоцитов як доброякісного, так і злоякісного генезу.

Також часто кропив'янку прирівнюють до гистиоцитозу і тому класифікують як гомопоетіческую пухлина тканин лімфоїдного походження.

Існує версія, що припускає, що мастоцітоз може проявитися при інфекції, інтоксикації і запаленні будь-якої локалізації.

Так як в ділянках шкіри, які зазнали поразки, підвищена проліферація мастоцитов, будь-який вплив активують агентів викликає дегрануляцію клітин з наступним вивільненням гістаміну.

Цими агентами можуть виступити:

При активації мастоцитів здійснюється вивільнення спектра медіаторів, накопичених в гранулах.

Паралельно синтезуються мембранні метаболіти, а також цитокіни запалення, до яких відносять:

Саме викид медіаторів призводить до розвитку цілого спектру різних симптомів.

Гіперпроліферація мастоцитов може бути як реактивної гіперплазією, так і розвитком пухлини.

Її пов'язують з порушенням рецепторів огрядних клітин виду з-KIT або з гіперпродукцією лігандів цих рецепторів.

І саме мутація в місці локалізації гена, що кодує рецептор, сприяє посиленню активації та експресії рецептора з-KIT на мастоцитів.

Сучасна медицина вважає, що патогенез мастоцитоз заснований на клональной проліферації рецептора з-KIT.

Білок протоонкогена з-KIT є рецептор тирозинкінази, а лігандом його служить фактор росту мастоцитов.

Мутація в протоонкогенах здатна привести до пухлинної трансформації мастоцитов.

Патологія успадковується не так часто, в дитячому віці її прояв пов'язують зі спонтанними процесами гіперплазії мастоцитов, викликаної надмірною дією цитокінів.

Класифікація

Згідно з висновками Всесвітньої організації охорони здоров'я, виділяють наступні типи мастоцитозом:

  • шкірний мастоцитоз,
  • індолентних системний мастоцитоз (уповільнений),
  • агресивний системний мастоцитоз,
  • системний мастоцитоз, асоційований з гематологічними патологіями,
  • лейкемічний системний мастоцитоз,
  • внекожние мастоцітома,
  • саркома мастоцитов.

Особливості та небезпеки розвитку хвороби

Всупереч стереотипам, мастоцітоз, а в просторіччі - кропив'янка, проявляється не тільки у формі шкірних висипань і має серйозні причини виникнення та механізми розвитку.

Більш того, протягом мастоцитоз може спровокувати ускладнення, які здатні призвести до летального результату.

Найбільш часто це спостерігається при мастоцітарной лейкемії.

Але навіть легша протягом шкірна форма може викликати розвиток анафілактичного шоку і ангіоневротичного набряку.

Симптоми пігментного кропивниці у дорослих

У дорослих частіше виявляють системний мастоцитоз, а не шкірну форму.

Більшу частину випадків захворювання складають патології, не пов'язані з гематологічними хворобами, однак, іноді у пацієнтів виявляють агресивний мастоцітоз, часто без проявів шкірної локалізації.

Симптоматика залежить від локалізації місць проліферації мастоцитів і викиду медіаторів.

  • свербіж,
  • ангіоневротичнийнабряк,
  • діарею,
  • головний біль,
  • болю в животі,
  • флашинг (різке почервоніння шкірних покривів верхньої половини тулуба і особи),
  • нудоту, блювоту,
  • мальабсорбцію,
  • уртикарии,
  • непритомність,
  • астмаподобние симптоми,
  • анафілаксію,
  • виразку шлунка і (або) 12-палої кишки.



Ці ознаки можуть проявлятися різко, або розвиватися тривалий час.

Для хворих характерні приступи анафілаксії при укусі комах, прийомі деяких ліків.

Також можлива гіперреакція на температурні коливання або водні процедури.

Через гіперпродукції гепарину симптоматика може включати ще і кровотечі з носа, блювоту з домішкою крові, екхімози і Мелень.

Також у пацієнтів виявляється остеопороз через активації остеокластів під впливом гепарину.

Як хвороба проявляється у дітей

У дитячому віці найчастіше виявляється шкірний мастоцитоз.

Він може носити різний характер - в більшості випадків це пігментна кропив'янка у дітей, далі за поширеністю стоять:

  • солітарна мастоцітома,
  • теленангіоектатіческій мастоцітоз.

Патологія часто проявляється в перші два роки життя, проте, вона схильна спонтанно регресувати.

Як лікар ставить діагноз

Діагноз "мастоцітоз" ставиться при наявності певних клінічних даних.

Лікар проводить огляд шкірних покривів, визначає, чи існують висипань і їх характер, тобто:

При кропивниці висипання розташовані на тілі і шкірі кінцівок, відсутні на шкірі волосистої частини голови, долонях і ступнях.

Обов'язково проводиться диференціальна діагностика, яка дозволяє виключити ксантоми і пігментні невуси і виявити мастоцітоз.

Ксантоми характеризуються жовто-оранжевим кольором і більш щільною структурою, а невуси - малиновим кольором і відсутністю набухання при впливі тертя.

способи лікування

Існує кілька основних способів класичного лікування мастоцитоз, основними з них вважаються:

  • традиційні медикаментозні,
  • фотохіміотерапевтіческіе.

Однак, існують рецепти народної медицини, до використання яких слід вдаватися лише за погодженням із лікаря.

традиційні

Шкірна форма мастоцитоз у дітей малого віку частіше за все не потребує терапії, так як для неї характерно самолікування.

У цьому випадку потрібно знизити до мінімуму можливість активації мастоцитів.

Лікування пігментної кропив'янки включає в себе прийом антигістамінних засобів і дотримання профілактичних заходів.

При системній формі хвороби основу терапії складають антигістамінні лікарські засоби.

Крім шкірних симптомів вони усувають спазми шлунку і кишечника, знижують секрецію соляної кислоти в шлунковий сік.

Ще однією групою препаратів є антихолінергічні, які допомагають усунути діарею.

Кромони сприяють зняттю шкірних симптомів, проявів патології ЦНС, а також зменшують больовий синдром в животі.

Нерідко доводиться вдаватися до прийому системних кортикостероїдів.

Вони здатні боротися з сильним висипаннями, мальабсорбцією, асцитом.

Застосування зовнішніх і ін'єкційних стероїдів знижує число мастоцитов в осередку їх підвищеної локалізації.

Фотохіміотерапія сприяє купірування свербіння і висипань на шкірі, однак ефект не зберігається в часі і вимагає повторних сеансів занадто часто.

Використання інтерферону альфа дозволяє контролювати прояви системного мастоцитоз при спільному застосуванні з системними стероїдами.

Новим препаратів в лікуванні мастоцитоз є інгібітор тирозинкінази.

народні рецепти

Лікування кропив'янки неодмінно має включати в себе дієту, яка виключає жирні, копчені, гострі і солоні продукти.

Крім того, можна лікуватися деякими народними засобами, що не суперечать рекомендаціям лікаря.

  • настій кропиви. Склянкою кип'яченої води заливається ложка листя кропиви, витримується тридцять хвилин. Випивається по півсклянки теплого настою, чотири або п'ять разів протягом дня,
  • сік селери. Необхідно випивати по півсклянки тричі на день, бажано до вживання їжі,
  • ванни з настоєм трав. Настій готується з рівних часток шавлії, чистотілу, ромашки, валеріани, череди. Все це заливається водою кімнатної температури і кип'ятиться протягом десяти хвилин. Відвар витримується тридцять хвилин і додається в ванну з теплою водою, яку необхідно приймати протягом п'яти або десяти хвилин,
  • настій м'яти. Триста мілілітрів окропу необхідно додати в ємність з чотирма чайними ложками м'яти. Настій вжити протягом двох днів рівними порціями (по три рази на добу),
  • настій з буряка. Миту буряк очистити, нарізати на шматочки, залити трьома літрами води. Витримати шість днів в темному місці. Випивати по одній столовій ложці тричі на день, а також робити компреси на хворі місця,
  • настоянка з валеріани і глоду. Змішати аптечні форми настоянки валеріани і глоду в рівних частках. Випивати по тридцять п'ять крапель на ніч, запиваючи водою,
  • картопляний компрес. Очищену картоплю натерти, загорнути в марлю і прикласти до потрібного місця на сорок хвилин.

профілактика

Пацієнти, у яких виявили мастоцітоз в будь-якій формі, в якості профілактичних заходів повинні дотримуватись певних правил:

Що таке алергічна кропив'янка? Відповідь тут.

Яким має бути харчування при гострій кропивниці? Подробиці в статті.

Прогноз повністю залежить від форми мастоцитоз і методів терапії.

При ранній діагностиці і своєчасному призначенні терапії є висока ймовірність повного одужання.

В даний час число випадків такого серйозного ускладнення, як гепатоспленомегалия, становить 15%, що є досить низьким показником.

Природно, при дотриманні всіх приписів лікаря, застосуванні потрібних лікарських засобів і процедур, прогноз до лікування досить сприятливий.

Зміст:
  • причини появи
  • Класифікація
  • Особливості та небезпеки...
  • Симптоми пігментного...
  • Як хвороба проявляється у...
  • Як лікар ставить діагноз
  • способи лікування
  • традиційні
  • народні рецепти
  • профілактика