Пухлина кісткового мозку у дітей: симптоми, лікування, прогноз
До злоякісних пухлин кісткового мозку (ОКМ) відносяться рак кісткової тканини і рак крові (лейкоз). Ці діагнози частіше ставлять дітям і підліткам, причому відсоток хворих з роками збільшується.
Рак кісткового мозку - дуже небезпечне захворювання, враховуючи, що у юних пацієнтів зустрічаються агресивні його види. Радує те, що медицина в цій області досягла чималих успіхів, і при своєчасному виявленні даних недуг можливо успішне лікування. Але для цього батькам важливо знати, які є симптоми пухлини кісткового мозку у дитини, його причини, методи діагностики і лікування.
Що таке рак кісткового мозку?
Кістковий мозок - це тканина, яка знаходиться в порожнині кісток. Є 2 види кісткового мозку: червоний і жовтий. Перший ще називають мієлоїдний, він складається з безлічі стовбурових клітин, з яких генеруються компоненти крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити і ін.). Кров, яка виробляється в кістковому мозку, поширюється по всьому організму. Крім цього, він бере участь в ііммунопоеза, виробляючи антитіла проти вірусів і бактерій. Через таких складних процесів і змісту в кістковому мозку нерозвинених клітин, цей орган особливо схильний до виникнення аномальних процесів.
Від народження і до 2-3 років в кістках міститься тільки кровотворний кістковий мозок, а в міру дорослішання він поступово перетворюється в жовтий (резервний вид КМ, яка не бере участь у кровотворенні). Кровотворний КМ у дорослих знаходиться тільки в тазових кістках, ребрах, в хребцях і довгих трубчастих кістках.
Коли ракові клітини розвиваються зі стовбурових, недорозвинених або зрілих клітин крові - це називається лейкоз (також гемобластози або лейкемія). Такий тип ОКМ діагностують у дітей в 2 рази частіше, ніж у дорослих саме тому, що в їх організмі червоний кістковий мозок переважає. Лейкози складають третину від новоутворень, що зустрічаються у дітей. Пік захворюваності приходить на 2-5 років і 10-12. За статистикою хлопчики хворіють частіше дівчаток.
Є 2 форми лейкозу - хронічна і гостра, яку знаходять у 97% дітей. Відрізняється вона стрімкою течією. Хронічна форма більш спокійна, але іноді перетікає в гостру.
Зароджуючись в кістковому мозку, клітини пухлини через кровотік поширюються по всьому організму. Таку пухлина кісткового мозку у дитини навіть не можна назвати пухлиною, так як її неможливо побачити і промацати, вона постійно рухається по тілу, разом з кров'ю.
Іноді пухлина розвивається в кістках, вражаючи саму тканину кісткового мозку. Це може бути остеосаркома, хондросаркома або саркома Юінга. Останній вид в основному діагностують у дітей у віці 10-15 років. Саркома Юінга - дуже злоякісна пухлина, в 70% випадків вона з'являється в кістках нижніх кінцівок, рідше - в верхніх. У 90% - утворює метастази. У більшості випадків рак КМ є метастазами від інших органів, первинний тип захворювання зустрічається рідко.
Причини раку кісткового мозку
Чому у дітей відбуваються порушення в будові клітин, що викликають появу раку? Точних причин вчені не знають, але є деякі припущення:
- генетичні відхилення (наприклад, синдром Дауна, Лі-Фраумені, Клайнфельтера, нейробластоз і інші) підвищують ризик виникнення мутацій в клітинах кісткового мозку,
- ракові захворювання можуть передаватися у спадок, тобто, якщо в сім'ї є випадки ОКМ, то у дитини ризик захворіти нею збільшується,
- доведено, що радіація провокує появу раку. У багатьох людей, які стикалися з такими катастрофами, як вибух на Чорнобильській АС або вибухи в Хіросімі і Нагасакі, після знаходили різні види пухлин (в тому числі і ОКМ),
- вчені вважають, що різні випромінювання і хімічні речовини - одна з причин розвитку злоякісних пухлин,
- куріння батьків може стати причиною раку у дитини.
Поєднання цих факторів з неправильним харчуванням, забрудненим навколишнім середовищем, стресами і ослабленим імунітетом - підвищує ймовірність захворіти ОКМ.
Симптоми раку кісткового мозку у дітей
До ознак раку кісткового мозку відносяться:
- біль в кістках, спочатку вона незначна, потім - посилюється. Найчастіше болять ноги, тазові кістки і нижній відділ хребта. Часто біль виникає вночі і під час фізичної активності,
- зниження рівня тромбоцитів призводить до погіршення згортання крові, на тілі з'являються синці, висипання. Можуть кровоточити ясна або йти кров з носа, рани довго не гояться, не рідкісні крововиливу в легені, кишечник,
- через зниження щільності кісток вони стають ламкими, можлива поява остеопорозу або викривлення хребта в залежності від локалізації пухлини. При саркомах на кістках з'являються нарости, набряк, пухлина прощупується, стає помітною,
- задишка і кашель,
- нудота блювота,
- почуття спраги. Виникає внаслідок збільшення рівня кальцію,
- порушення роботи органів малого таза (запори, труднощі з сечовипусканням),
- головний біль та запаморочення,
- збільшені лімфатичні вузли, підвищена температура тіла,
- оніміння кінцівок, слабкість, постійна втома, швидка стомлюваність, блідість, жовтуватого або сухість шкіри,
- порушення нюху і смаку,
- зниження імунітету провокує захворюваність різними вірусами та інфекціями,
- різке схуднення, втрата апетиту.
Згодом стан хворого погіршується, з'являються нові розлади. Якщо вчасно не відреагувати, то наслідки будуть вкрай плачевні.
Діагностика пухлин кісткового мозку у дітей
Перший аналіз, який потрібно буде здати для виявлення раку кісткового мозку - це загальний і біохімічний аналіз крові. По ньому буде видно компоненти крові, її стан. Для раку крові у дітей характерні:
- високий показник ШОЕ,
- підвищений рівень лейкоцитів і білка (як в крові, так і в сечі),
- знижений рівень тромбоцитів і ретикулоцитів,
- бластемія,
- відсутність базофілів і еозинофілів.
Для постановки точного діагнозу необхідно взяти зразок кісткового мозку. Називається ця процедура стернальная пункція. Роблять забір кісткового мозку через грудину за допомогою спеціальної голки з обмежувачем, який не дозволяє пошкодити інші органи. Пункцію проводять під місцевим наркозом, так що сильного болю дитина не відчує. Для вивчення беруть всього лише 0.3 мл. рідини. У маленьких дітей невелика грудина, тому недосвідчений лікар може проколоти її наскрізь, також це відбувається, якщо дитина буде рухатися. Даний аналіз дуже швидкий і ефективний. З його допомогою визначають стан кісткового мозку, порушення в процесах кровотворення, вид пухлини і ступінь ураження.
Якщо дані стернальной пункції вийшли не точні, призначають пункцію клубової кістки. При пухлинах, що вражають тканину кісткового мозку, беруть пробу самої пухлини (біопсія).
Також в діагностиці раку кісткового мозку застосовують такі методи візуалізації, як рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, УЗД. КТ і МРТ дають більш точні дані. З їх допомогою отримують повну картину стану кісток і всіх органів, положення пухлини, її розмір, поширеність метастаз (в разі раку крові). УЗД при лейкозі допоможе виявити метастази в лімфовузлах, залозах, селезінці печінки та інших органах, якщо є підозри на
Для виявлення пухлини в кістках використовують сцінітографію. Це рентген, який роблять після введення в організм радіоактивного речовини. Перевагою цього методу є швидкість і невелика вартість. Але для постановки діагнозу все одно необхідно робити КТ і МРТ. На основі отриманих даних лікар визначає схему лікування.
Лікування раку кісткового мозку у дітей
Якщо це мієлома або саркома, то по можливості проводять хірургічне видалення пухлини. Іноді потрібно видалити кістку, а на її місце ставлять протез. У рідкісних випадках необхідна ампутація.
Операцію слід робити в комплексі з хіміотерапією і опроміненням, тоді результат буде найбільш ефективним. Хімічні препарати і гамма-випромінювання дію гнітюче на ракові клітини, і знищують їх. Але страждають також і здорові клітини, особливо це небезпечно для зростаючого організму, тому необхідно обговорити з лікарем всі можливі наслідки.
При лейкозі пухлинні клітини видалити неможливо, тому для його лікування застосовують комбіновану хіміотерапію, причому починати її необхідно якомога раніше (як тільки діагноз підтвердиться). Курси періодично повторюють, щоб запобігти рецидивам. Також можливе додаткове опромінення.
Також для лікування РКМ здійснюють пересадку кісткового мозку. Перед такою операцією дитині за допомогою високих доз хімії знищують всі клітини кісткового мозку, щоб зупинити розвиток в них раку. Потім вводять КМ, взятий у здорового донора (яким може бути найближчий родич). Пересадка дуже небезпечна, проводять її в крайніх випадках.
До того ж до операції, хіміо- і променевої терапії, людям, хворим на рак кісткового мозку, проводять симптоматичне лікування:
- гемостатичну терапію для поліпшення згортання крові,
- імунотерапію для збільшення рівня лейкоцитів,
- антибактеріальну - для попередження можливих інфекційних захворювань,
- іноді проводять переливання крові або плазмоферез,
- призначають стероїди для зміцнення кісткової тканини.
Без лікування пухлини кісткового мозку хворі живуть не більше півроку.
Прогноз при раку кісткового мозку
Тривалість життя при раку кісткового мозку у дітей та підлітків залежить від виду пухлини, розміру і поширеності її по організму. Після комплексного лікування лейкозу, п'ятирічне виживання спостерігається у 50-80% людей, залежить це число від форми лейкозу. Найбільш сприятлива з них - гострий лімфобластний лейкоз. гірше - мієлобластний. З такою формою виживають до 50% хворих, якщо пересадити кістковий мозок, ймовірність прожити 5 років збільшується до 65%. Найважче проходить лікування у дітей до 2 років і старше 10, тому прогноз для них менш сприятливий.
На 1 стадії РКМ виліковується в 95% випадків, але в цей період рак виявляють дуже рідко, тому що симптоми його неспецифічні і схожі на інші захворювання.
Хронічний лейкоз може протікати спокійно протягом року, а потім відбувається владний криз і хвороба переходить у гостру форму. У такому випадку людина живе близько року або менше.
Зміст:- Що таке рак кісткового мозку?
- Причини раку кісткового мозку
- Симптоми раку кісткового...
- Діагностика пухлин кісткового...
- Лікування раку...
- Прогноз при раку...