Пігментна кропив'янка мастоцітоз у дітей і дорослих (фото)
Вперше медики зацікавилися хронічну кропив'янку, яка залишала після себе плями бурого кольору, в 1869 році. Причину шукали досить довго. Хоча причини і характерні прояви були визначені ще в 1887 році, термін -мастоцітоз- почав використовуватися тільки з 1953 року.
прояви мастоцитоз
Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на поширені висипання рожево-синюшного забарвлення. Згодом залишаються пігментні плями буро-коричневого кольору. Класична пігментна кропив'янка протікає по змішаному, плямисто-папульозні типу. Висипання розташовуються на кінцівках, шиї, тулубі.
Типові плями супроводжуються невеликими папулами (в цьому її відмінність від інших форм, при яких формується пухир). Вони безболісні і схильні до збільшення після тертя (симптом Унни). При цьому скупчилися мастоцити від фізичного впливу пошкоджуються, викидаючи медіатор запалення брадикинин.
Пігментна кропив'янка (мастоцітоз) - це тільки шкірні прояви системного аутоімунного захворювання.
Причини появи мастоцитоз до кінця не з'ясовані. Захворювання досить рідкісне і зустрічається від 0,12 до 1 випадку на 1000 осіб. Діагноз виставляється частіше дітям, ніж дорослим. Нерідко прояви виникають в дитячому віці, але з часом пігментна кропив'янка у дітей регресує. Критичним вважається дворічний вік. У цей час мастоцітоз часто виникає і до статевої зрілості зазвичай проходить. У дорослих перебіг захворювання більш важкий і схильне до прогресування. Симптоми зникають рідко і в повному обсязі.
Останнім часом з'явилися дані про те, що причиною цієї патології можуть бути геномні зміни, подібні з онкологічними станами.
Клініка пігментного кропивниці
Клінічні прояви обумовлені скупченням огрядних клітин (мастоцити, лаброцитів) в різних органах. Розподілені вони більш-менш рівномірно, але в залежності від розташування скупчень, виділяють наступні форми мастоцитоз:
- Шкірний мастоцитоз (пігментна кропив'янка у дорослих і дітей),
- Млявий системний мастоцитоз (СМ),
- СМ, асоційований з іншими захворюваннями крові,
- Агресивний СМ,
- Лейкемічний СМ,
- Саркома огрядних клітин,
- Внекожние мастоцітома.
Спадковість практично не впливає на виникнення і прогресування захворювання.
Як виглядає типова пігментна кропив'янка у дорослих і дітей, видно на фото.
Клінічні прояви різноманітні. Шкірні висипання, як було обумовлено раніше - тільки верхівка айсберга.Больних турбуватимуть:
- Сверблячка, раптові почервоніння шкіри обличчя та верхньої частини тулуба (флашинг),
- Головні болі,
- Нудота і блювання,
- Болю в животі,
- Прояви виразкової хвороби шлунка і ДПК,
- Астматичні стани,
- Непритомність.
Виникнення таких станів пацієнти зазвичай пов'язують з навантаженням на імунітет (вживання алкоголю або наркотиків, фізичне навантаження).
Варто врахувати, що наслідком укусу комахи у таких хворих може стати смертельно небезпечний стан - анафілаксія (різке падіння тиску, зупинка дихання та серцевої діяльності).
Характерні виражені алергічні реакції з боку імунної системи організму на різні тригери. Це використовується як діагностичний симптом, тому що рівень імуноглобуліну Е не підвищений.
Оскільки в лаброцитами міститься і гепарин, то нерідкі порушення згортання крові (носові, шлунково-кишкові кровотечі, петехіальний висип на шкірі). Часто це і є причина плям при пігментного кропивниці.
Лікування пігментної кропив'янки
- Чи не важкі форми мастоцитоз у дітей в лікуванні не потребують. Загальний підхід полягає в корекції найбільш тривожних симптомів. При свербінні застосовують антигістамінні препарати, а у важких випадках підключається ПУВА-терапія,
- Флашинг коректують так само - в легких стадіях використовують антагоністи лейкотрієну,
- При везикулах виписують антигістамінні препарати, зовнішньо застосовують кромолін-натрій, а іноді - системні кортикостероїди,
- При пухирях також застосовують антигістамінні препарати плюс пов'язки і місцеві кортикостероїди,
- При мастоцітоме важкої форми проводять хірургічне видалення, якщо консервативні методи неефективні.
У ряді випадків ефективне застосування цитостатиків (протипухлинні препарати).
профілактика мастоцитоз
Розвиток захворювання запобігти не вдається. Але знаючи, що таке пігментна кропив'янка, можна вживати певних заходів, щоб не спровокувати прогресування захворювання:
- Щоб уникнути анафілаксії потрібно мати при собі 1-2 шприца з типовим розчином адреналіну і пам'ятку, на якій вказано їх застосування (раптом вам буде потрібна допомога сторонньої людини),
- Необхідно дотримуватися гіпоалергенної дієти,
- Обережно ставиться до лікарських засобів, що індукують алергію (антибіотики, нестероїдні протизапальні, розчини для внутрішньовенних вливань, деякі місцеві анестетики без адреналіну),
- Потрібно звертати увагу на косметику. Метилпарабен, що входить до складу багатьох косметичних засобів, дуже добре сприяє дегрануляції (викиду вмісту гранул) стовбурових клітин. Його також можна зустріти в миючих засобах.
Лікар клінічної лабораторної діагностики
Лікар терапевт / дерматолог
"АЛЛЕРГИЯ ЛІКУЄТЬСЯ в домашніх умовах без складних процедур за 7 днів, якщо вранці."
Зміст:- прояви мастоцитоз
- Клініка пігментного кропивниці
- Лікування пігментної...
- профілактика мастоцитоз