Пігментна кропив'янка мастоцітоз у дітей і дорослих (фото)

Вперше медики зацікавилися хронічну кропив'янку, яка залишала після себе плями бурого кольору, в 1869 році. Причину шукали досить довго. Хоча причини і характерні прояви були визначені ще в 1887 році, термін -мастоцітоз- почав використовуватися тільки з 1953 року.

прояви мастоцитоз

Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на поширені висипання рожево-синюшного забарвлення. Згодом залишаються пігментні плями буро-коричневого кольору. Класична пігментна кропив'янка протікає по змішаному, плямисто-папульозні типу. Висипання розташовуються на кінцівках, шиї, тулубі.

Типові плями супроводжуються невеликими папулами (в цьому її відмінність від інших форм, при яких формується пухир). Вони безболісні і схильні до збільшення після тертя (симптом Унни). При цьому скупчилися мастоцити від фізичного впливу пошкоджуються, викидаючи медіатор запалення брадикинин.

Пігментна кропив'янка (мастоцітоз) - це тільки шкірні прояви системного аутоімунного захворювання.

Причини появи мастоцитоз до кінця не з'ясовані. Захворювання досить рідкісне і зустрічається від 0,12 до 1 випадку на 1000 осіб. Діагноз виставляється частіше дітям, ніж дорослим. Нерідко прояви виникають в дитячому віці, але з часом пігментна кропив'янка у дітей регресує. Критичним вважається дворічний вік. У цей час мастоцітоз часто виникає і до статевої зрілості зазвичай проходить. У дорослих перебіг захворювання більш важкий і схильне до прогресування. Симптоми зникають рідко і в повному обсязі.

Останнім часом з'явилися дані про те, що причиною цієї патології можуть бути геномні зміни, подібні з онкологічними станами.

Клініка пігментного кропивниці

Клінічні прояви обумовлені скупченням огрядних клітин (мастоцити, лаброцитів) в різних органах. Розподілені вони більш-менш рівномірно, але в залежності від розташування скупчень, виділяють наступні форми мастоцитоз:

1. Шкірний мастоцитоз (пігментна кропив'янка у дорослих і дітей),
2. Млявий системний мастоцитоз (СМ),
3. СМ, асоційований з іншими захворюваннями крові,
4. Агресивний СМ,
5. Лейкемічний СМ,
6. Саркома огрядних клітин,
7. Внекожние мастоцітома.

Спадковість практично не впливає на виникнення і прогресування захворювання.

Як виглядає типова пігментна кропив'янка у дорослих і дітей, видно на фото.

Клінічні прояви різноманітні. Шкірні висипання, як було обумовлено раніше - тільки верхівка айсберга.Больних турбуватимуть:

1. Сверблячка, раптові почервоніння шкіри обличчя та верхньої частини тулуба (флашинг),
2. Головні болі,
3. Нудота і блювання,
4. Болю в животі,
5. Прояви виразкової хвороби шлунка і ДПК,
6. Астматичні стани,
7. Непритомність.

Виникнення таких станів пацієнти зазвичай пов'язують з навантаженням на імунітет (вживання алкоголю або наркотиків, фізичне навантаження).

Варто врахувати, що наслідком укусу комахи у таких хворих може стати смертельно небезпечний стан - анафілаксія (різке падіння тиску, зупинка дихання та серцевої діяльності).

Характерні виражені алергічні реакції з боку імунної системи організму на різні тригери. Це використовується як діагностичний симптом, тому що рівень імуноглобуліну Е не підвищений.

Оскільки в лаброцитами міститься і гепарин, то нерідкі порушення згортання крові (носові, шлунково-кишкові кровотечі, петехіальний висип на шкірі). Часто це і є причина плям при пігментного кропивниці.

Лікування пігментної кропив'янки

1. Чи не важкі форми мастоцитоз у дітей в лікуванні не потребують. Загальний підхід полягає в корекції найбільш тривожних симптомів. При свербінні застосовують антигістамінні препарати, а у важких випадках підключається ПУВА-терапія,
2. Флашинг коректують так само - в легких стадіях використовують антагоністи лейкотрієну,
3. При везикулах виписують антигістамінні препарати, зовнішньо застосовують кромолін-натрій, а іноді - системні кортикостероїди,
4. При пухирях також застосовують антигістамінні препарати плюс пов'язки і місцеві кортикостероїди,
5. При мастоцітоме важкої форми проводять хірургічне видалення, якщо консервативні методи неефективні.

У ряді випадків ефективне застосування цитостатиків (протипухлинні препарати).

профілактика мастоцитоз

Розвиток захворювання запобігти не вдається. Але знаючи, що таке пігментна кропив'янка, можна вживати певних заходів, щоб не спровокувати прогресування захворювання:

1. Щоб уникнути анафілаксії потрібно мати при собі 1-2 шприца з типовим розчином адреналіну і пам'ятку, на якій вказано їх застосування (раптом вам буде потрібна допомога сторонньої людини),
2. Необхідно дотримуватися гіпоалергенної дієти,
3. Обережно ставиться до лікарських засобів, що індукують алергію (антибіотики, нестероїдні протизапальні, розчини для внутрішньовенних вливань, деякі місцеві анестетики без адреналіну),
4. Потрібно звертати увагу на косметику. Метилпарабен, що входить до складу багатьох косметичних засобів, дуже добре сприяє дегрануляції (викиду вмісту гранул) стовбурових клітин. Його також можна зустріти в миючих засобах.

Лікар клінічної лабораторної діагностики

Лікар терапевт / дерматолог

"АЛЛЕРГИЯ ЛІКУЄТЬСЯ в домашніх умовах без складних процедур за 7 днів, якщо вранці."

Зміст:

• прояви мастоцитоз
• Клініка пігментного кропивниці
• Лікування пігментної...
• профілактика мастоцитоз

• Лікування грипу та грві в домашніх умовах у дітей і дорослих
• Лікування чоловічого безпліддя народними засобами
• Як лікувати метастази в печінці