Узі серединних кістозних структур мозку плода: порожнину верги і порожнину проміжного...
М.А. Есет, Г.М. Бекеладзе, Е.М. Гусейнова.
Дагестанська державна медична академія, кабінет ультразвукової діагностики "СОНО", м Махачкала, Республіка Дагестан.
Республіканський медико-генетичний центр, м Махачкала, Республіка Дагестан.
Республіканський центр планування сім'ї та репродукції, м Махачкала, Республіка Дагестан.
Складність оцінки головного мозку плода обумовлюється як різноманіттям різних патологій, так і варіабельністю норми розвитку окремих його структур. Сучасні ультразвукові технології дозволяють істотно розширити можливості пренатальної диференціації норми і патології мозку плода. Особливе місце сучасним ехографіческім методикам відводиться при оцінці анатомії серединних структур мозку. Дана робота присвячена ультразвукової ідентифікації природних серединно розташованих кістозних структур головного мозку плода: порожнини Верги (ПВ) і порожнини проміжного вітрила. У зв'язку з однаковою просторовою локалізацією вважається, що ці порожнини складно диференціювати .
Порожнина vergae (син. Порожнину Верги, Verga's ventricle, the sixth ventricle, the ventricle of Strambio, ventriculus fornicis, ventriculus triangularis, canal aqueduct) визначається в основному в період внутрішньоутробного розвитку і у новонароджених. За даними літератури, в дорослому людської популяції ця порожнина зустрічається з частотою 1-9% .
Дати однозначне анатомічний опис порожнини vergae складно, так як її картина варіабельна і залежить від варіантів анатомічної співвідношення мозолистого тіла (МТ) і структур зводу мозку .
У більшості випадків (81%) ПВ представлена у вигляді окремої порожнини, розташованої ззаду від порожнини прозорої перегородки (ППП), що відзначається при прикріпленні тіла зводу до корпусу МТ приблизно на рівні його перешийка (77%), не досягаючи валика або середньої третини ( 4%) (рис. 1, а, б).
Мал. 1. Представлені варіанти (схематичний і відповідна ультразвукова картина) рівнів прикріплення зводу мозку до мозолистого тіла і їх зустрічальність (%):
а - наперед від перешийка мозолистого тіла,
б - на рівні перешийка,
в - на рівні валика.
1, 2 - валик і стовбур мозолистого тіла, стрілка - звід мозку, ППП - порожнину прозорої перегородки, зірочка - порожнину Верги, V - черв'як мозочка.
При цих варіантах субкаллозальное простір представлено двома порожнинами. Частина порожнини наперед від вертикально орієнтованих стовпів зводу (columnae fornicis) називається ППП, тоді як ззаду - ПВ . При цьому межами ПВ є спереду структури тіла зводу, зверху - МТ, ззаду - валик МТ, знизу - коміссуру гіпокампу. У коронарном перетині порожнину має приблизно трикутну форму з МТ в підставі .
Порожнина проміжного вітрила (cavum veli interpositi). Проміжний парус (veli interpositi) - це верхня стінка (дах) третього шлуночка, яка представлена двома шарами м'якої (судинної) мозкової оболонки головного мозку. Остання проникає в третій шлуночок між потиличною долями півкуль і мозочком, під валиком МТ і склепінням. При цьому верхній листок оболонки зростається з нижньою поверхнею зводу мозку. На рівні міжшлуночкової отворів цей листок підвертається і переходить в нижній листок, який прямує назад, покриваючи шишковидне тіло і дах середнього мозку . Проміжок між складками цих двох листків м'якої мозкової оболонки в даху третього шлуночка мозку і являє природну порожнину проміжного вітрила (рис. 2). Форма цієї порожнини ближче до трикутної, відповідно ходу проміжного вітрила, з вершиною, зверненої до переду. Межами її є: спереду - межжелудочковое отвір (третій шлуночок), зверху - стовпи зводу і валик МТ, знизу - внутрішні церебральні вени і дах середнього мозку, збоку - стовпи зводу і таламус .
Мал. 2. Саггитальний ультразвукової зріз головного мозку плода з областю проекції порожнини проміжного вітрила (пунктирні лінії). Позначення: 1, 2 - валик і стовбур мозолистого тіла, стрілка - звід мозку, ППП - порожнину прозорої перегородки, зірочка - порожнину Верги, V - черв'як мозочка, 3v - третій шлуночок.
Раніше ми описували окрему картину цих утворень , але вважаємо, що важливість диференціальної діагностики утворень мозку плода вимагає порівняльної характеристики ультразвукової картини даних структур.
Матеріал і методи
Представлені два випадки УЗД головного мозку плода з окремим зображенням ПВ (спостереження 1) і порожнини проміжного вітрила (спостереження 2). У першому випадку пацієнтка була направлена на дослідження з діагнозом "межполушарная кіста головного мозку плода", у другому - з вентрікуломегалія. В обох випадках вагітності одноплідні, шлюб неспоріднених, захворювань і впливу будь-яких шкідливих факторів під час вагітності не виявлено, соматичний анамнез не обтяжений. Термін вагітності, за даними останнього менструального циклу, склав 33 тижнів в спостереженні 1 і 22 тижнів у спостереженні 2.
УЗД проводилося з використанням трансабдоминального, а при необхідності і трансвагинального підходів. Застосовувалися методики тривимірного реконструювання зображення, об'ємного контрастного зображення, мультіплоскостного аналізу і кольорового допплерівського картування (КДК).
Оцінка структур головного мозку плода в нашій практиці завжди проводиться за розширеним протоколом з вивченням і осьових, і корональних, і сагиттальних перетинів.
Клінічний випадок 1
При УЗД один живий плід жіночої статі, з параметрами фетометрії, що знаходяться в межах 33-34 тижнів вагітності. Дослідження вод, плаценти і пуповини патології не виявило.
У режимі 2D, на аксіальному зрізі, при зміщенні проксимально з шлуночкового зрізу, в проекції М-ехо, в середньої третини виявлено овальне рідинне включення розміром 9,1 × 7,4 мм. Відзначено, що контури освіти рівні, вміст однорідне анехогенние (рис. 3). Режим ЦДК показав відсутність потоків. По інших органів і структур плода патології при ехографії не було виявлено. Картина ППП в нормі - ширина 6,4 мм.
Мал. 8. Среднесагіттальной зріз з кольоровим допплерівського картування показує, що внутрішня мозкова вена проходить по нижній межі діагностованою кістозної порожнини (порожнину проміжного вітрила).
Ця ультразвукова картина дозволила припустити, що описана додаткова "чорна діра" в проекції М-ехо мозку плода в даному спостереженні є відображенням розширеної порожнини проміжного вітрила головного мозку плода.
При повторному дослідженні в 33-34 тижнів зростання цієї порожнини не зазначено - 16 × 6,9 мм, вентрікуломегалія теж прогресувала - розмір потиличного роги склав 10,2 мм.
У 40 тижнів відбулися нормальні пологи плодом жіночої статі з масою 3 900 г, розвиток дитини без особливостей.
Обговорення
Будь-яке додаткове освіту головного мозку плода, виявлене при пренатальної ехографії, вимагає проведення диференціальної діагностики з метою визначення його нозологічної форми, що необхідно для проведення об'єктивної прогностичної консультації.
По розташуванню виявлених нами додаткових рідинних утворень диференційний ряд може (або повинен) включати: 1) порожнину Верги, 2) аневризму вени Галена, 3) субарахноїдальний кісту цистерни четверохолмия, 4) кісту шишковидного тіла, 5) розширену порожнину проміжного вітрила .
Розглянемо представлені нами випадки.
Локалізація описуваних міжпівкульних кістозних утворень хоч греблю гати четверохолмия, як показано на малюнку 2, виключала субарахноїдальний кісту цистерни четверохолмия. Це підтверджує і розташування виявленого освіти вищі за внутрішні мозкових вен, тоді як кіста цистерни четверохолмия повинна розташовуватися під ними .
Ці ж аргументи дозволили виключити і кісту шишковидного тіла. Крім того, форма останньої передбачає наявність правильного овалу, на відміну від порожнини проміжного вітрила, форма якої ближче до трикутної або трапецієподібної .
Відсутність потоків при ЦДК в кістозних утвореннях в наших спостереженнях виключило аневризму вени Галена .
Після цих міркувань в ряду диференціальної діагностики у нас залишилися дві нозології: ПВ і розширена порожнину проміжного вітрила (кіста судинної оболонки третього шлуночка). Однакова просторова локалізація ускладнює диференціювання цих утворень при наявності тільки одного з них.
На стандартних осьових зрізах диференціальним ознакою може служити оцінка форми виявленого кістозного освіти: ПВ має правильну форму, а порожнину проміжного вітрила ближче до трикутної, з витягнутою вперед в сторону третього шлуночка вершиною. Наш досвід дозволяє припустити, що допомогти в диференціації може і рівень розташування кістозного освіти (тільки у випадках збереженої анатомії МТ). Так, розширена порожнину проміжного вітрила на аксіальному зрізі візуалізується на рівні третього шлуночка, тоді як ПВ - на рівні або трохи вище шлуночкового зрізу. На коронарном зрізі порожнину проміжного вітрила відбивається в контакті з тілами бічних шлуночків, що не є типовим при візуалізації ПВ, і не має чіткої задньої кордону, тоді як ПВ має чіткий задній контур, який є відображенням валика МТ.
Среднесагіттальной ультразвукове перетин головного мозку плода дозволяє провести остаточну диференціювання представлених нами утворень, що засноване на можливості оцінки меж і анатомії порожнини ПП, ПВ і порожнини проміжного вітрила, даху четверохолмія. Якщо ПВ обмежена ззаду валиком МТ, то порожнину проміжного вітрила знаходиться нижче рівня останнього.
Отже, ми переконалися, що маємо справу з порожниною vergae в першому спостереженні і порожниною проміжного вітрила в другому.
Наступне питання - як проводити пренатальне консультування при наявності виявляється картини цих порожнин.
У літературі, присвяченій ультразвукової пренатальної діагностики, чітких відповідей на ці питання ми не знайшли. В анатомії наявність порожнини vergae наводиться як варіація розвитку головного мозку плода та новонародженого, яка згодом в більшості випадків піддається регресу. Але в той же час є описи синдромів (Cavum septum pellucidum-Cavum vergae-macrocephalyseizuresmental retardation syndrome і Hall-Riggs syndrome) з вираженою затримкою розвитку дітей, при яких в ряду описаних ознак є порожнина ПП і ПВ .
Що ж стосується порожнини проміжного вітрила, то у більшості плодів вона також є зімкнутої і не відбивається при УЗД, але в ряді випадків вона може бути розширена і візуалізується як міжпівкульна кістозне освіту .
Р. Vergani і співавт. підкреслюють, що успішний результат відзначається в більшості випадків при розширенні наявної порожнини, а обтяжений - при наявності кістозного новоутворення. На жаль, пренатальна диференціювання цих ситуацій не завжди можлива.
При пренатальної діагностики ізольованого розширення порожнини проміжного вітрила прогноз для дитини в більшості випадків є сприятливим. Хромосомна патологія відзначена тільки у одного плода у матері у віці 40 років. Обтяжливими ознаками є наявність поєднаної патології мозку, великий розмір освіти і збільшення його в динаміці.
висновок
Проведення ультразвукової диференціальної діагностики серединних кістозних утворень головного мозку є дуже важливою і дуже складним завданням, від результату якої залежить пренатальне консультування і результат для плода. Вирішення цього завдання вимагає експертного підходу з обов'язковим аналізом среднесагіттальной зрізу головного мозку плода.
література
- Матеріал і методи
- Клінічний випадок 1
- Обговорення
- висновок
- література